Σύνδρομο PFAPA. Τι είναι , γιατί εμφανίζεται στα παιδιά , ποια είναι η θεραπεία ;
Το σύνδρομο PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis) χαρακτηρίζεται από περιοδικά επεισόδια υψηλού πυρετού (>38° C), διάρκειας 3-6 ημερών και με περιοδική εμφάνιση κάθε 3-8 εβδομάδες, συνοδευόμενο από αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα και τραχηλική λεμφαδενίτιδα.
Το σύνδρομο PFAPA περιγράφηκε πρώτη φορά από τους Marshall και συν το 1987. Συνήθως δεν υπάρχει θετικό οικογενειακό ιστορικό και δεν υπάρχουν σημαντικά στοιχεία που να υποστηρίζουν γενετική βάση του νοσήματος. Τα αρχικά του ονόματος προέρχονται από Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA)
Δεν υπάρχουν εργαστηριακά ευρήματα ειδικά της νόσου και η διάγνωση γίνεται από τα συμπτώματα.
Τροποποημένα διαγνωστικά κριτήρια:
1. Περιοδικός Πυρετός για ≥ 6 μήνες:
α. Καθημερινός πυρετός ≥ 38,5°C 2-7 ημέρες
β. ≥ 5 επαναλαμβ. επεισόδια με max μεσοδιάστημα 2 μην
2. Φαρυγγίτιδα
τραχηλική λεμφαδενίτιδα
αφθώδης στοματίτιδα
≥ 1 σε κάθε επεισόδιο
& ≥ 2/3 στην πλειονότητα των επεισοδίων
3. Αποκλεισμός άλλων αιτιών υποτροπιάζοντος πυρετού (κλινικά ή εργαστηριακά ανάλογα με το ιστορικό)
4. Αποκλεισμός λοιμώξεων, ανοσοανεπάρκειας και κυκλικής ουδετεροπενίας
5. Έναρξη νόσου πριν τα 6 έτη
6. Πλήρης ανάρρωση μεταξύ επεισοδίων
7. Φυσιολογική σωματική αύξηση
Θεραπεία:
Η θεραπεία του συνδρόμου είναι φαρμακευτική και χειρουργική. Η συχνότερα εφαρμοζόμενη φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει χορήγηση κορτιζόνης (prednisone η prednisolone sodium phosphate) σε δόση 1-2mg/kg και αρκεί μια και μόνο δόση για να επιτευχθεί ύφεση του πυρετού μέσα σε 12-24 ώρες. Για το λόγο αυτό, πολλοί κλινικοί γιατροί τη θεωρούν και απόδειξη του συνδρόμου. Η συστηματική χορήγηση της κορτιζόνης έχει αποδειχθεί ότι δεν προλαμβάνει νέα επεισόδια, αλλά απεναντίας, ελαττώνει και το χρονικό διάστημα επανεμφάνισης του πυρετού. Σύμφωνα με κλινικές δοκιμές, η χορήγηση αντιφλεγμονωδών και αντιβιοτικών έχει αμφιλεγόμενα αποτελέσματα. Η σιμετιδίνη, ανταγωνιστής των Η2 υποδοχέων της ισταμίνης, χρησιμοποιείται στην κλινική πράξη με πολύ καλά αποτελέσματα σε δόση 20-40mg/kg ημερησίως.
Η αμυγδαλεκτομή, με ή χωρίς αδενοτομή, σε διάφορες μελέτες έχει βρεθεί ότι είναι η πιό αποτελεσματική θεραπεία για την υποχώρηση των επεισόδιων του συνδρόμου PFAPA.
